Czym jest choroba Hirschsprunga?

Choroba Hirschsprunga (HSCR) jest rzadkim, wrodzonym schorzeniem. Jej nazwa pochodzi od nazwiska duńskiego lekarza, Haralda Hirschsprunga, który opisał ją w 1888 roku. Choroba Hirschsprunga dotyka jelita grubego, w którym, z jej przyczyny, brakuje śródściennych zwojów nerwowych. HSCR często powoduje niedrożność przewodu pokarmowego u noworodków.

Objawy choroby Hirschsprunga:

  • zaparcia
  • wzdęcie brzucha
  • zapalenie jelit z towarzyszącymi biegunkami
  • wymioty zawierające treść jelitową i żółciową
  • oddanie smółki (lepkiego, ciemnego stolca) ponad 48 godzin od porodu.

Rozpoznanie choroby Hirschprunga

Aby rozpoznać HSCR, trzeba zwrócić uwagę na obraz kliniczny pacjenta, zbadać go przedmiotowo, radiologicznie i histopatologicznie oraz zrobić manometrię odbytu.

Leczenie HSCR

Chorobę Hirschsprunga na początku leczy się doraźnie. Jeśli HSCR daje pełne objawy, można założyć sondę do żołądka pacjenta i odessać zalegającą w nim treść oraz wykonać oczyszczające wlewy do jelita grubego. W przypadku braku poprawy stanu chorego, stosuje się leczenie operacyjne, które wiąże się z pewnymi potencjalnymi objawami. Do takich objawów należą: nieszczelność i zwężenie w miejscu operowania oraz zakażenia. Może dojść również do retrakcji jelita (w zależności od tego, jaką metodę operacyjną wybrano). Zdarza się także atonia pęcherza moczowego czy czasowe nietrzymanie moczu.

Choroba Hirschsprunga może doprowadzić do śmierci, ale nie musi, dlatego bardzo ważne jest dobranie odpowiedniej metody leczenia.


Autorka: Beata Kowalczyk